Болезнь Ходжкина – также известна как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз – представляет собой злокачественное новообразование, развивающееся из лимфатической ткани. Может поражать любые органы, включающие лимфатические узлы, а также селезенку, костный мозг, вилочковую железу.
Терапия заболевания сложная, длительная. «Химия» – например, препарат для лечения болезни Ходжкина Лейкеран – в сочетании с радиооблучением показывает отличные результаты. При диагностировании лимфомы на ранней стадии возможен перевод болезни в стойкую ремиссию.
Классификация
Для болезни Ходжкина используется следующая классификация. В зависимости от разновидности принято выделять:
- классическую лимфому Ходжкина;
- нодулярный лимфогранулематоз с лимфоидным преобладанием.
Степень распространения опухолевого образования проходит в 4 стадии:
- Первая – локальная. Характеризуется наличием либо только одной группы пораженных лимфатических узлов, либо поражением одного внутреннего органа.
- Вторая – регионарная. Поражается две и больше групп лимфатических узлов, но все они расположены по одну сторону диафрагмы. Также новообразование может захватывать один из внутренних органов с вовлечением в патологический процесс регионарных лимфатических узлов.
- Третья – генерализованная. На этой стадии болезни в патологический процесс вовлекаются группы лимфатических узлов, расположенные по обеим сторонам диафрагмы. Не исключено поражение селезенки и/или других внутренних органов.
- Четвертая – диссеминированная. Затрагиваются почки, легкие и т.д.
Симптомы
Лимфома Ходжкина не имеет характерной именно для нее симптоматики. На патологию могут указывать следующие симптоматические комплексы:
- интоксикация;
- увеличение лимфатических узлов;
- возникновение первичных очагов опухолевого роста.
Не исключено появление:
- периодической лихорадки с подъемами температуры до 39 °C;
- активного потоотделения по ночам;
- мышечной слабости;
- потери веса;
- зуда кожи.
Довольно часто болезнь Ходжкина начинается с увеличения доступных для самостоятельного пальпирования лимфатических узлов. Чаще всего это надключичные и шейные, реже – паховые, подмышечные, бедренные. Они безболезненные, плотные, подвижные.
Примерно в 20% от всех случаев дебют заболевания начинается с увеличения размеров лимфатических узлов средостения. Клиническими признаками в этом случае выступать могут:
- нарушение процесса глотания;
- кашель без отхождения мокроты;
- отдышка;
- синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
При вовлечении в опухолевый процесс мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов больной жалуется на боли в животе. Также у него возникают отеки ног.
Примерно в 25% случаев среди экстранодальной локализации опухоли происходит поражение тканей легких. Заболевание в этом случае протекает по типу пневмонии. Если в процесс оказывается вовлеченной плевра, то у человека развиваются симптомы экссудативного плеврита.
Костная форма лимфомы Ходжкина чаще поражает тазовые кости, позвоночник, ребра и грудину и намного реже – череп и трубчатые кости. Больные жалуются на болезненность в позвоночнике, а также трубчатых костях. Не исключено разрушение позвонков. Но на рентгене характерные изменения можно увидеть только через несколько месяцев после начала болезни.
Проникновение опухолевых клеток в ткани костного мозга вызывают развитие:
- анемии;
- лейкопении;
- тромбоцитопении.
Лимфогранулематоз желудочно-кишечного тракта сопровождается прорастанием опухоли в мышечный слой, образованием язвочек, а также внутренними кровотечениями. Не исключены осложнения в форме перитонита, а также перфорации кишечной стенки.
Симптомами, указывающими на поражение тканей печени, становятся повышение активности щелочной фосфатазы, а также гепатомегалия. Если оказывается пораженным спинной мозг, то не исключено развитие поперечного паралича.
При терминальной стадии лимфомы Ходжкина опухолевые клетки могут выявляться в любом из органов, например, щитовидной железе, сердце, яичниках, глазах, миндалинах и т.д.
Диагностика и лечение
В диагностике болезни Ходжкина базовыми являются следующие исследования и методики:
- общий и биохимический анализ крови;
- инструментальные методы;
- забор пункции костного мозга;
- гистология лимфоузлов;
- иммунофенотипирование лимфоцитов.
Пациенты с болезнью Ходжкина госпитализируются в гематологическое отделение стационара. В настоящее время заболевание является излечимым. При выявлении на ранних стадиях и адекватно проведенной терапии можно достичь полной ремиссии.
Для лечения лимфомы Ходжкина используются следующие методы:
- радиотерапия;
- химиотерапия;
- хирургическое вмешательство.
Радиотерапия практикуется с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаг поражения, вызывая гибель видоизмененных клеток. Чаще всего на первой – второй стадиях заболевания используется методика радикального мантиевидного облучения. Больной получает одновременно облучение подмышечных, шейных и подчелюстных лимфатических узлов, а также расположенных в непосредственной близости органов и тканей. Это позволяет уничтожить мигрировавшие раковые клетки. Длительность цикла – до 5 недель.
На третьей – четвертой стадиях болезни Ходжкина, когда опухолевые клетки встречаются во всех органах и тканях, радиотерапия дополняется химиотерапией.
Химиотерапия не только останавливает деление раковых клеток, но и вызывает их гибель. Средняя продолжительность курса составляет две – четыре недели.
Относительно редко, но, все же, встречается лимфома Ходжкина, невосприимчивая к традиционным схемам. В этом случае больному назначается так называемая «химиотерапия спасения». Пациент получает максимально высокие дозы противоопухолевых препаратов. После завершения лечения обязательной является пересадка донорского костного мозга, так как используемые схемы вызывают полное уничтожение всех кроветворных клеток.
Такой метод лечения, как хирургическое вмешательство, практикуется в исключительных случаях. Показанием становится отсутствие эффекта от лучевой терапии и радиооблучения.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания – 5-летняя выживаемость при отсутствии рецидива – зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь и начато лечение:
- первая и вторая стадия – 90%;
- третья А – 80%;
- третья В – 60%;
- четвертая – меньше 45%.
Наиболее неблагоприятные прогнозы у лимфогранулематоза, сопровождающегося следующими состояниями:
- опухолевые очаги свыше 5 сантиметров в диаметре;
- расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки;
- поражение больше трех групп лимфоузлов;
- проникновение опухолевых клеток в ткани селезенки и другие.
Болезнь может давать рецидив на фоне нарушения режима поддерживающей терапии, а также повышенных физических нагрузок, вынашивания ребенка. Пациенты с диагностированной лимфомой Ходжкина должны находиться под наблюдением онколога либо гематолога.
Эффективной профилактики лимфогранулематоза нет. Хотя доклинические стадии в редких случаях могут быть диагностированы во время профилактической флюорографии.